Malformation de la charnière cervico occipitale, enfant de 5 ans
Dans la catégorie : Malformation de la charnière cervico occipitale
Age : 5
Sexe : Enfant
Enfant, agé de 5 ans, ayant des antécédents de maladie de MORQUIO, et qui présente depuis quelques mois une faiblesse de la motricité des 4 membres, surtout des 2 mains, l'examen montre un syndrome quadri pyramidale. L'IRM met en évidence la présence d'une luxation C1C2 par défaut d’ossification de la dent de l'axis avec compression postérieure de la moelle cervicale par l'arc postérieure de C1 luxé en avant avec des signes de myéomalacie en regard. On décide d'intervenir.
L'intervention chirurgicale
Sous anesthésie générale, malade placé en décubitus ventrale tête fixée sur une têtière de MAYFIELD en hyper flexion, incision occipito cervicale allant de la portubulance occipitale externe jusqu’ au l'épineuse de C5, décollement des muscles para-vertébraux au niveau cervicale et dissection sous périosté au niveau occipitale, on procède à une laminectomie C1 décompréssive avec ouverture large du trou occipitale permettant de décomprimer la moelle, puis on met en place un matériel d’ostéosynthèse avec plaque occipito-cervicale vissée par 2 vis de chaque coté au niveau occipitale et par des crochets lamaires au niveau C3C4 au niveau cervicale.
Vérification du montage et de l'hémostase et fermetures des différents plans sans drainage.
